I sarcomi dei tessuti molli rappresentano un’entità rara. Tutti i sarcomi indifferenziati rappresentano circa l’1% dei tumori. Una massa di tessuto molle maggiore di 5 cm nell’asse lungo o sotto la fascia dovrebbe essere ulteriormente studiata. Se l’ecografia è un buon esame di partenza, la risonanza magnetica (RM) rimane la tecnica d’elezione per la diagnosi della lesione. Con un’incidenza di 1 volta su 5, questa massa è diagnosticata sarcoma. Idealmente, il paziente che presenta questo tipo di patologia dovrebbe essere indirizzato il prima possibile a un centro specializzato per ulteriori trattamenti, in particolare la valutazione dell’estensione e la biopsia, il cui percorso dovrebbe essere accuratamente valutato in collaborazione con il chirurgo. La strategia terapeutica è spesso multimodale, che può richiedere una procedura chirurgica aggressiva ma anche per alcune di queste lesioni, radioterapia (RT) pre o post-operatoria o anche, per alcune diagnosi rare, chemioterapia. Una gestione inadeguata non solo aumenta il rischio di recidiva locale, ma mette anche a rischio la sopravvivenza del paziente. È stato infatti dimostrato che il trattamento in un centro specializzato aumenta significativamente la sopravvivenza del paziente.