Malformazioni congenite delle dita lunghe

E. Louis, F. Fitoussi

Le anomalie delle dita lunghe derivano da anomalie del processo di formazione, differenziazione o segmentazione e mantengono
un’incidenza fissa nell’attività chirurgica pediatrica. Bisogna sempre ricercare un coinvolgimento sindromico generale
durante l’esame clinico completo. Il trattamento è in generale consigliato a partire dall’età di 1 anno. La polidattilia postassiale è
la malformazione più comune. Viene trattata mediante semplice resezione chirurgica del segmento duplicato in caso di forma
pendolare, oppure associata a ricostruzione capsulolegamentosa in caso di forma completa. La separazione della sindattilia
combina classicamente un lembo dorsocommissurale e innesti cutanei totali. Il trattamento della camptodattilia (deformità in
flessione dell’articolazione interfalangea prossimale) inizia sempre con un’ortesi. In caso di fallimento, una release delle strutture
tendinee, articolari e/o cutanee consente il recupero dell’estensione. La macrodattilia, spesso legata a una mutazione del gene
PIK3CA e parte della sindrome ipertrofica PROS (sindrome da ipercrescita relativa a PIK3CA), viene trattata chirurgicamente
mediante procedure osteoarticolari (epifisiodesi, osteotomia) o sui tessuti molli (riduzione del tessuto adiposo). Nuove terapie
mirate hanno dimostrato inoltre la loro efficacia nel trattamento. Poiché la deformità di Kirner ha una conseguenza essenzialmente
estetica, l’astensione terapeutica è motivo di discussione. La clinodattilia, definita da una deviazione digitale nel piano
radio-ulnare, è generalmente dovuta alla presenza di una falange delta. In caso di conseguenze funzionali, si tratta con epifisiolisi
(intervento di Vickers) o osteotomia di riallineamento. La polidattilia centrale, spesso associata a sindattilia (sinpolidattilia), può
essere trattata chirurgicamente mediante amputazione del segmento duplicato, oppure mediante ricostruzione, a seconda dello
stato funzionale ottimale ricercato.

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